Հիվանդության մասին

Ժառանգական անգիոայտուցը կամ HAE-ն հազվադեպ հանդիպող և կյանքի համար վտանգավոր
գենետիկ հիվանդություն է, որը հանդիպում է մոտ 10,000-50,000-ից 1 մարդու մոտ:
Ժառանգական անգիոայտուցը (HAE) բնութագրվում է մաշկի և լորձաթաղանթների կրկնվող
այտուցներով: Սկիզբը տարբեր անձանց մոտ տարբեր է, սակայն հիմնականում սկսվում է փոքր հասակում
կամ երիտասարդության շրջանում: Սեռահասունացումից հետո սովորաբար նոպաների քանակը սկսում է
ավելանալ։
Նոպաները հիմնականում դրսևորվում են` ընդգրկելով օրգանիզմի երեք տարբեր հատվածներ.
1.մաշկ – հիմնական ախտահարման օջախներն են դեմքը (մասնավորապես շրթունքնենը և կոպերը),
2. ձեռքերը, ոտքերը, սեռական օրգանները և հոդերը: Մաշկի այտուցը կարող է առաջացնել ցավ,
ֆունկցիայի խանգարում կամ ձևախախտում, սակայն սովորաբար արագ անցնում է:
3. Ստամոքս-աղիքային համակարգ – ստամոքսը, աղիները, միզապարկը և միզուղիները կարող են
ընդգրկվել պրոցեսի մեջ, որը կարող է առաջացնել սրտխառնող, փսխումներ, դիարեա և որովայնի
ցավ:
4. Վերին շնչուղիներ- մասնավորապես կոկորդը և լեզուն, որը կարող է բերել վերին շնչուղիների
օբստրուկցիայի և վտանգավոր լինել կյանքի համար:
Հիվանդների շրջանում նոպաների հաճախականությունը և ծանրությունը կարող են էապես տարբեր
լինել (անգամ նույն ընտանիքի անդամների պարագայում), որոնք կարող են տևել երկուսից մինչև հինգ օր։
HAE-ի այտուցը տարբերվում է ալերգիայի հետևանքով առաջացած
այտուցից և չի կարող բուժվել ինչպես ալերգիկ ռեակցիան: Հակահիստամինները և կորտիկոստերոիդները
C1 ինհիբատորի անբավարարության արդյունավետ բուժում չեն: